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除了典型的口腔溃疡白塞病的这个症状也不能忽视!
【发布时间:2019-11-30】 【作者:admin】

  2018年初患者出现视力下降、全身麻木、心慌胸闷,无头晕头痛、腹痛腹泻等不适,遂到我科住院,诊断为“白塞病”

  2月前患者四肢及躯干再次出现多发红斑,伴瘙痒,无压痛,于我科门诊就诊,予卤米松、夫西地酸软膏外涂,沙利度胺、环孢素、雷公藤调节免疫未见明显好转,为求进一步治疗收入我科。

  查体:无新发口腔溃疡,无外阴溃疡,四肢及躯干散发多形红斑和陈旧性色素沉着(见下图),最大面积约4cm*8cm,中心有水疱,颜面部无毛囊炎,关节无肿胀及压痛,腹部无压痛、反跳痛、肌紧张。

  实验室检查:血常规、生化、降钙素原、凝血功能未见明显异常。血沉:20mm/h,C反应蛋白:5.8mg/L,血清淀粉样蛋白:29.9mg/l。变应原筛查未见异常。胸部CT提示:右肺下叶基底段新见多发小病灶,建议抗炎后复查,两肺散在炎症后遗症,建议随访。

  本例患者为老年女性,既往诊断白塞病明确,且曾经出现过多形红斑样皮疹,实验室检查未发现感染性证据,故入院诊断考虑患者多形红斑为白塞病病情活动表现。

  入院后予哌拉西林钠他唑巴坦钠抗感染(主要针对肺炎),激素抗炎,注射用重组人II型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白、环孢素联合沙利度胺调节免疫,辅以补钙、护胃等治疗,并予局部夫西地酸、卤米松外用,患者多形红斑逐渐好转。

  1、结节性红斑样皮损:局限于下肢且常遗留色素沉着,皮损的组织学较特发性结节红斑或其他皮损血管炎表现更明显。

  2、血栓性浅静脉炎:可变现为结节性红斑样的结节性皮损,为迁徙性/易复发,静脉穿刺可诱发。

  3、痤疮样皮损:常和普通痤疮难以鉴别,不仅出现在痤疮好发部位,也会出现在腿和手臂等处。

  4、其他不常见的皮肤表现:丘疹样皮损及皮肤血管炎、Sweet综合征样病变和坏疽性脓皮病样病变、多形性红斑等非特异性皮损。

  因此见到类似疾病需结合患者全身症状综合考虑诊断,并针对原发病进行治疗,针对白塞病的治疗主要包括激素加免疫抑制剂和/或生物制剂。

  多形红斑是一种免疫介导的少见疾病,以皮肤的靶形损害为主要特征,又可分为轻症与重症。重症多形红斑也可出现发热、皮肤表皮剥脱、黏膜损害及其他多系统症状。

  因本例患者有原发病,且未找到确切的感染证据,该多形红斑样皮疹主要考虑白塞病的皮损表现。

  多形红斑一般发生于≥4 岁以上的儿童,常易与多形性荨麻疹、非特异性皮疹、川崎病、手足口病、中毒性红斑等相混淆。不典型全身型幼年特发性关节炎也可能出现类似于多形红斑皮损的角质细胞坏死,但仅见于表皮上层,而多形红斑的角质细胞坏死贯穿于整个表皮。驾校科目一模拟考试要考几次?多少分才能正式考? 注

  其他需要鉴别的疾病包括红斑狼疮、泛发性大疱性固定性药疹、发疹性药疹、病毒感染引起的病毒疹、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征及天疱疮等。

  1)皮肤局部治疗:若皮损未破损,可外用糖皮质激素软膏,一旦皮损溃破,因易发感染,需加用抗生素类软膏。若皮肤黏膜破损、疼痛明显者可局部涂擦 2% 利多卡因。

  2)全身系统治疗:病情轻者可使用抗组胺药,严重者可应用糖皮质激素,如泼尼松1-2 mg /( kg·d),病情控制后逐渐减量、停用,疗程一般2- 4周。激素可与静脉应用免疫球蛋白联合应用。此外,还可使用其他免疫抑制药如环孢素/沙利度胺等,也可使用肿瘤坏死因子抑制剂依那西普。

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